Spastische Zuckungen der Beine

[KatrinHH]

Hallo!

Bei Jacqueline beobachte ich das Zucken, wenn sie z.B. auf einer Bank sitzt und die Beine "lang macht", von sich streckt. Ich sage dann zu ihr, sie soll die Füße ganz aufstellen, also Knie im 90-Grad-Winkel halten. Wenn sie es macht, hören die Zuckungen sehr schnell auf, macht sie es nicht, kann es über Minuten andauern; im Liegen ist das nicht so.

Ich selber habe eine Tetraspastik, kenne viele Personen mit Spastik durch Sauerstoffmangel, habe es dort nocht nicht beobachtet. Könnte es daran liegen, dass Jacquelines Spastik genetisch bedingt und dynamisch ist aufgrund der HSP? Sie ist frei von Medikamenten oder Botox, hat alles nicht die erhoffte Wirkung gebracht.
Ich weiß, Spastik ist nicht gleich Spastik, gibt es diese Unterschiede zwischen angeborener und genetischer Spastik? Habt ihr an euren Kindern ähnliches beobachtet?

Ich habe diese Frage auch auf der HSP-Spezialseite www.hsp-verein.de gestellt. Als Antwort meldeten sich bisher nur Mütter, die diese Zuckungen auch bei ihren Kindern beobachteten oder es im Kindesalter selber hatten. Bisher habe ich noch keine Antwort von Erwachsenen, die das im Erwachsenenalter haben / hatten. Kann so etwas irgendwann verschwinden?


Gruß, Katrin

[*Martina*]

Hallo Katrin!

Mein Vater hat auch diese Zuckungen, die durch die Stellung in den 90- Grad-Winkel durchbrochen werden können. Er hat auch eine degenerative, aber nicht genetisch bedingte Krankheit.
Bei Jakob habe ich das auch schon beobachtet - in der letzten Zeit wesentlich weniger. Wir haben uns nun entschlossen, beim Rolli Fußgurte zu nutzen, so dass er von daher nicht mehr in die Streckung kommen kann. Hinweise versteht er nicht.

Mich würde interessieren, ob diese Zuckungen weh tun. Mein Vater sagt nein. Allerdings handelt es sich bei ihm um Funikuläre Myelose, eine Entmarkung, quasi eine von den Beinen nach oben schleichende Lähmung. Jakob scheinen die Art der Spasiken auch nicht zu stören...
Was sagt Jacqueline??

Liebe Grüße,

Martina

[KatrinHH]

Hallo Martina!

Bei Jacqueline scheint es auch nicht weh zu tun, sie macht sich manchmal einen Spass daraus und winkelt die Knie nicht an, um die beine "wackeln" zu lassen. Es ist auch oft nur eines der Beine, nicht beide gleichzeitig. Sie hat sich bei den Spastiken noch nicht über Schmerzen beklagt.

Den Namen der Krankheit deines Vaters höre / lese ich zum ersten Mal - eine Spastik, die von unten her die Beine lähmt. Stirbt irgendwas ab in den Nervenbahnen? Bei HSP kommt die lähmung von oben, aus dem Spinalkanal, die "Nervenautobahn" bekommt Lücken, Risse, deshalb geht es fast unmerklich los und führt irgendwann zum Rollstuhl, den sie erstmalig in den Sommerferien bekommen hat.
Ist die Spastik deines Vaters auch dynamisch oder ständig vorhanden? Unter dynamisch verstehe ich, dass Jacqueline die Spastik braucht, um noch laufen zu können, im Sitzen oder Liegen sind die Beine aber völlig entspannt, Knie lassen sich ganz durchdrücken, was im Stand nicht möglich ist.


Gruß, Katrin

[*Martina*]

Hallo Katrin,

ja, es ist ein Absterben der Nervenbahnen. Und nein, es ist nicht mehr dynamisch, sondern nun statisch.
Früher konnte er mal nicht laufen - am nächsten Tag gings wieder.
Es fing vor 25 Jahren in den Beinen an, es folgten Inkontinenz und Rolli, jetzt hat es die Arme erreicht, die er fast nicht mehr heben kann. Er muss gefüttert werden, die Sprache ist verwaschen.
Ob letzteres von der Krankheit abhängt, weiß ich nicht. Könnte auch das Alter sein?! Dagegen bekommt er nach Stand der Dinge Vit. B 12 von meiner Mutter gespritzt. Er ist sehr lange nicht zum Arzt gegangen und dann nur kurz und dann nie wieder. Er könnte m.W. Medis gegen MS nehmen. Er wollte das nicht und nun schreitet es vornan - nicht mehr in Schüben, sondern schleichend. Die Ursache ist vollkommen unklar, die in der Lit. genannten Auslöser können es nicht sein...

Und ja, (übrigens danke für deine guten Beschreibungen ) auch bei Jakob und ihm ist jedesmal nur ein Bein betroffen.

Liebe Grüße,

Martina

Die HSP-Seite ist klasse!

[KatrinHH]

Hallo Martina!

Die Symtome, die du bei deinem Vater beschreibst, ähneln sehr der HSP - ich fühle mich aber noch lange nicht als HSP-Fachfrau - ist die Diagnose gesichert oder mehr ein Verdacht, um entsprechend (be)handeln zu können?

HSP wird oft mit MS verwechselt, ist erblich, es gibt aber auch plötzliche Einzelmutationen. Gibt / gab es in eurer Familie noch jemanden mit dieser Erkrankung, evtl auch in verschiedenen Generationen? HSP tritt im "Normalfall" im 3. bis 4. Lebensjahrzehnt auf, es gibt aber auch Abweichungen in beide Richtungen. Je nach betroffenem Gen KANN es auch zu Inkontinenz, Armkraftverlust, Epilepsie und Demenz kommen, wie teilweise bei deinem Vater. Bis zum Gehstock, Rollator oder Rollstuhl kannes dann nochmal Jahrzehnte dauern, manchmal geht es aber auch schneller wie bei Jacqueline.

HSP beginnt schleichend, fast unmerklich mit einem schlurfendem Gang, vermehrtes Stolpern und Hinfallen sind die Folge. Die Spastik beginnt in den Beinen, es entwickelt sich ein beidseitiger Spitzfußgang und X-Beine, wobei das linke mehr betroffen ist als das rechte. Wie steht / geht dein Vater, sofern er es noch kann?
Du sagst, dein Vater bekommt eine Vitaminbehandlung, es ist gerade ein Forschungsprojekt gelaufen, in dem ebenfalls das Fehlen von Vitaminen bei HSP getestet wird. In einem oberen Beitrag hast du von Entmarkung gesprochen - geht das Knochenmark kaputt? Bei HSP ist der Axon (Nervenstrang in der Wirbelsäule zwischen Hinterkopf und Steißbein) betroffen, deshalb entwickelt sich die Spastik. Bekommt er KG?

Ich will dir nicht noch mehr Sorgen bereiten, als du mit deinem Vater und mit Jakob eh schon hast, aber irgendwie klingt das alles sehr ähnlich, finde ich.


Gruß, Katrin

[*Martina*]

Hallo Katrin,

nein, du machst mir keine Sorgen mit deinen Erläuterungen. Ich weiß das alles...

Ja, die Diagnose steht - ich könnte meine Mutter auch um eine Kopie des Arztbriefs bitten. Sie weiß, dass ich bei STEBKE bin und dass "jemand" geschrieben hat, ob jemandem anders auch das Zittern aufgefallen wäre. Sie hat mir gesagt: Dann schreib, wir kennen zwei Exemplare

Bei seiner Krankheit werden die Isolierungen der Nervenbahnen vom Gehirn bis ins Rückenmark aufgelöst (die Markscheiden). Ich kann dir medizinisch leider nicht sagen, in welcher Richtung. Ich sehe nur die Auswirkungen. Laut MRT ist das Gehirn logischerweise auch betroffen.

Und wieder ja - es fing auch mit Stolpern und Hinfallen an. Oder pötzlichem nicht mehr Laufen können. Sollte ich anfangs noch nicht wissen (hab ich aber ).
Tja - und bevor Jakob auf die Welt kam, hat er mir sein Auto für 50 Pfg. verkauft

Und nein, Katrin, mein Vater kann schon lange nicht mehr laufen oder stehen. Ich schätze, er hat das Haus seit zehn Jahren nicht verlassen. Er kann im Rolli sitzen, halt angeschnallt, dass er gesichert ist.
Und nein, KG bekommt er nicht, weil er sagt, das schade ihm .

Und da wären wir bei dem Problem wegen der Schmerzen.
Er hat zeitlebens immer das Gegenteil von dem gesagt, was der Rest der Familie wollte und hat das immer durchgesetzt. Ich versuchs mit einem Beispiel: Ich sagte, die Musik ist gut. Er sagte, die sei schlecht. Dann wurde abgeschaltet. Vielleicht kannst du deshalb verstehen, warum ich misstrauisch bin, wenn er behauptet, keine Schmerzen zu haben, weil nach Büchern, die FM unerträgliche Schmerzen bereiten soll.

In der Familie meines Vaters sind mir bislang keine Behinderungen bekannt.

Die Vitamintherapie hat bei meinem Vater leider keine Veränderung gebracht. Sie wurde abgesetzt.

Fing HSP bei dem Vater von Jaqueline auch erst spät an??
Ich lese mich da nochmal tiefer rein.

Liebe Grüße,

Martina

[KatrinHH]

Hallo Martina!

Jetzt, wo du mehr ins Detail gehst, gibt es doch einige Unterschiede.

Bei meinem Ex und dem Rest der Familie begann die Krankheit jeweils etwa im Einschulungsalter, also zwischen 6 und 7 Jahren, Jacqueline hat das Pech, bereits mit 3 1/4 Auffälligkeiten gehabt zu haben und innerhalb von 5 Jahren vom nichtbehinderten Laufkind ein Rollikind geworden zu sein, ein sehr früher und schneller Verlauf.

Wir machen das Beste daraus, Baclofen und Botox zeigten keine Wirkung, KG kann nur unterstützen aber nicht lindern.
Es gibt Tage, an denen sie sehr selbstbewußt ist, sagt: "Ich bin behindert, kann wegen meiner kranken Beine nicht so gut laufen. Ich möchte Rock oder Kleid anziehen, es stört mich nicht, wenn andere meine Orthesen sehen." Aber dann gibt es auch Tage, an denen sie traurig ist, dass sie nicht alles machen kann, dann gibt es auch ab und zu mal bittere Tränen, man möchte am liebsten mitweinen.

Als ich Ende 2001 schwanger wurde, kannte ich den Begriff HSP noch nicht, ich wußte aber, mein Ex kann sich zu 50% vererben. Da es bis dahin nur Mütter in der Familie gab, die HSP hatten, hielt ich mich so lange wie möglich an dem Gedanken fest, wir können ja auch Glück haben, dass diese bis dahin für uns namenlose Krankheit nur von der weiblichen Seite vererbt wird und unser Kind die gesunden 50% an Genen bekommt..... Diese Gedankenblase platzte Ende 2005, den Begriff HSP fischten wir Anfang 2008 aus einem Arztbericht. Ich war erleichtert, endlich hatte man etwas, worüber man sich informieren konnte, so kam ich auf die HSP-Seite. Hätte ich das alles vor der Schwangerschaft gewußt, gäbe es Jacqueline wohl nicht, aber heute bin ich froh, dass sie da ist.


Gruß, Katrin