Zystische Fibrose (CF, Mukoviszidose)

[nilsmama]

Zystische Fibrose

Mukoviszidose und Cystische Fibrose sind Bezeichnungen für die gleiche Krankheit. Der Begriff „Mukoviszidose“ setzt sich zusammen aus den lateinischen Wörtern „mucus“ (=Schleim), „viscosus“ (=zähflüssig) und „-ose“ (=Erkrankung). Er beschreibt die Hauptauffälligkeit der Erkrankung, nämlich daß in verschiedenen
Körperdrüsen ein zu zäher Schleim bzw. Drüsensaft gebildet wird. Die ebenfalls oft gebrauchte Bezeichnung „Zystische Fibrose“ oder „Cystische Fibrose“ (in Englisch „cystic fibrosis“), meist als „CF“ abgekürzt, nimmt ursprünglich Bezug auf Veränderungen an der Bauchspeicheldrüse, die man beidieser Erkrankung oft findet, nämlich Flüssigkeitshohlräume (Zysten) neben Vernarbungen (Fibrose).

Mukoviszidose ist eine in unserer Bevölkerung sehr häufig vorkommende Erbkrankheit.
Da die Erbanlagen unverwechselbarer, individueller Bestandteil jedes Lebewesens sind und in allen Körperzellen vorkommen, sind Fehler der Vererbung, d. h. Erbkrankheiten, zum gegenwärtigen Stand der Wissenschaft nicht heilbar. Dies gilt auch für Mukoviszidose. Mit den Fortschritten der letzten Jahrzehnte besteht zwar
berechtigte Hoffnung, daß irgendwann eine „Gentherapie“ bei CF zur Verfügung stehen wird, mit der sich der verantwortliche Gendefekt in den besonders betroffenen Organen (z. B. Lunge, Leber) korrigieren läßt.

Verschiedene Organe des Körpers können von der Erkrankung alleine oder gleichzeitig miteinander in unterschiedlicher Ausprägung betroffen sein. Krankheitszeichen finden sich hauptsächlich an den Atemwegen und der Bauchspeicheldrüse. Oft führt der veränderte Salzgehalt des Schweißes zur Diagnose. Darüber hinaus ist eine Beteiligung von Leber, Darm und Geschlechtsorganen möglich. Man spricht bei der Mukoviszidose von einer „Multiorganerkrankung“. Da einzelne oder mehrere Organsysteme in verschiedener Ausprägung betroffen sein können, verläuft die Erkrankung von Person zu Person sehr unterschiedlich.

Eine besondere Situation bietet sich in den Atemwegen. Der hier gebildete Schleim dient der Abwehr von Infektionen. Eingeatmete Schadstoffe und Krankheitserreger bleiben normalerweise an ihm wie an einem Klebeband haften und werden durch bewegliche Härchen an der Innenoberfläche der Atemwege, den sog. Flimmerhärchen, zum Rachen transportiert. Der keimhaltige Schleim wird dann verschluckt und im Magen durch Magensäure unschädlich gemacht. Bei der Mukoviszidose ist diese wichtige Selbstreinigung der Atemwege gestört. Der zu zähe Schleim bleibt liegen und kann aufgrund seiner klebrigen Eigenschaften nur schlecht abgehustet werden. Er bildet einen
idealen Nährboden für mögliche Krankheitserreger, insbesondere Eiterbakterien, welche die Bronchien und Lunge angreifen und anhaltend schädigen können. Die chronische Lungenerkrankung ist daher meist das Hauptproblem bei der Mukoviszidose!

Folgende Symptome können auf eine mögliche CF hinweisen:

Mekoniumileus:Neugeborene scheiden in den ersten Lebenstagen Darmpech, das sog. Mekonium aus. Passiert dies nicht oder nur unzureichend und es kommt zum Darmverschluss kann dies auf eine mögliche Mukoviszidoe hinweisen.

Verdauungsstörungen und daraus resultierend Gedeihstörungen

abnormaler Stuhlgang (voluminös, fettglänzend, überaus häufig, dünnbreiig...)

Rektumprolaps (Mastdarmvorfall)

Störung von Gallefluss und Leberfunktion (--> Neugeborenengelbsucht)

Erkrankung der Atemwege: chronischen Nasennebenhöhlenentzündungen und dadurch bedingt vermehrte Nasenpolypen, Mittelohrentzündungen, vermehrte Bronchitiden und Pneumonien, quälender Hustenreiz, Obstruktionen (pfeifendes Atemgeräusch), langfristig kommt es zu irreparablen Veränderungen des Lungengewebes und damit zum Verlust von Lungenfunktion.

erhöhter Salzgehalt des Schweisses


Das derzeit zuverlässigste und ohne großen Aufwand durchzuführende Testverfahren ist der sogenannte Schweißtest. Man macht sich dabei den erhöhten Salzgehalt des Schweißes, der für die Mukoviszidose typisch ist, zunutze. Zunächst wird an einer gut zugänglichen Hautstelle (z. B. Unterarm) mit einem Läppchen, das mit einem schweißfördenden Medikament (Pilocarpin) getränkt ist und durch das für kurze Zeit ein schwacher Gleichstrom geleitet wird, die Schweißproduktion angeregt. Der gebildete Schweiß wird anschließend in einem kleinen Behälter gesammelt und der Kochsalz- (Natrium- und/oder Chlorid-) gehalt gemessen. Da die Schweißsalzmessung störanfällig ist, ist die mehrmalige (in der Regel dreimalige) Wiederholung des Schweißtestes notwendig, um die Krankheit beweisen oder ausschließen zu können.


hilfreiche Internetseiten:

http://de.wikipedia.org/wiki/Mukoviszidose

http://www.muko.info/

http://www.mukoviszidose.de/behandlung/muko.php?a=

http://www.mukoviszidose.net/mukobuch.pdf